La CMPD è una malattia primitiva del miocardio caratterizzata da dilatazione e disfunzione sistolica del ventricolo sinistro, in assenza di altre condizioni di abnorme sovraccarico emodinamico o di coronaropatia in grado di giustificare la dilatazione e l' ipocinesia ventricolare. Dai dati del registro delle cardiomiopatie di Trieste, che raccoglie ormai oltre 1.000 pazienti seguiti per follow up medio di circa 10 anni, è stato recentemente dimostrato che l' incidenza annuale di eventi maggiori (morte o trapianto cardiaco urgente) è <2% anno, con una sopravvivenza libera da trapianto cardiaco a 8 anni superiore all'85%, mentre l'incidenza di morte improvvisa è scesa a meno dello 0.5%/anno. Nonostante questo miglioramento, alcuni pazienti continuano ad essere proiettati verso una prognosi severa anche a breve termine e la CMPD continua a costituire una delle maggiori cause di trapianto cardiaco, ponendo il problema della necessità costante di incrementare l'accuratezza nella stratificazione prognostica.
